珍藏！帕金森综合征影像识别图解

之前我们曾介绍过帕金森病和帕金森症状的区别，参见帕金森症状 ≠ 帕金森病 鉴别诊断一文理清。

今天我们就来讲讲帕金森综合征的影像识别。

继发性帕金森综合征

1. 感染（克雅氏病）

克雅氏病（Creutzfeldt-Jakob disease ，CJD) 是一种传染性海绵状脑病。它是一种罕见的、致命性的快速进展性神经退行性疾病，组织病理学以大脑海绵状变性、神经细胞脱落、星形胶质细胞增生为主要改变。

典型的 MRI 表现包括基底神经节、丘脑枕、岛叶皮质、扣带回及额叶脑回出现 T2/FLAIR 高信号和弥散受限。其中，非对称性的病例大约占 40%。上图 T2WI 和 DWI 提示双侧尾状核、壳核、丘脑内侧核异常信号及皮层绸带征。

脑电图检查对该病也具有重要的诊断价值。典型的表现（不具有特异性）为弥漫性慢波背景和周期性三相波；脑电图也可以表现为非对称性。

脑脊液检查通常可用于排除由其他病原导致的快速进展性痴呆，如感染性脑炎和自身免疫性脑炎。

2.  CO 中毒

CO 中毒典型表现双侧苍白球病变（猫眼征）。

3. 锰中毒或慢性肝性脑病

双侧苍白球 T1 高信号，T2 信号正常。

4. 甲醇中毒

甲醇中毒可见双侧外囊-壳核异常信号改变。

5. 甲状腺功能减退、假性甲状旁腺功能减退症

基底节高密度外八字形钙化灶。

基底节钙化在头颅 MRI T1 呈高信号，T2 呈等信号。

6. 非酮症高血糖合并偏侧舞蹈症

非酮症高血糖性舞蹈病是一特殊的综合征，多见于糖尿病控制不佳的高血糖症患者，大多数患者有糖尿病病史，除了血糖和血浆渗透压增高外，其他实验室检查结果均正常。临床症状随着血糖的控制而好转或消失，血糖控制不良时可复发。

非酮症高血糖性舞蹈病的脑 CT 和 MRI 有着较为特异性的影像学表现，常见到单侧或双侧纹状体异常，密度和信号强度改变位于出现舞蹈症状肢体的对侧纹状体，当两侧肢体出现舞蹈症状时表现为两侧纹状体密度和信号强度的改变。

壳核首先受累且最为常见，可同时伴尾状核和苍白球受累。MRI T1WI 表现为高信号，T2WI 可为低信号，也可为等信号。CT 可表现为受累区域高密度病灶，信号不均匀，急性期呈斑片状改变。

随着病情的好转，上述高密度或高信号病变经过数月后减轻或消失，如复发可再次出现相同影像表现，陈旧性病变可囊变。非酮症高血糖、舞蹈病、脑 MRI T1 基底节区壳核高信号可构成一临床综合征。

舞蹈病是原发性糖尿病少见的临床表现，它可危生命，但如给予及时恰当的治疗则预后良好。因此，认识这种突发的舞蹈症状及影像变化有利于其早期诊断和治疗。

A 为发病第 3 天左壳核高密度灶；B 为发病第 9 天壳核不均匀 T1 高信号，C 为 T2 低等信号，D 为弥散相高信号；E 为发病后第 51 天壳核高密度消失。

遗传变性性帕金森综合征

1. 亨廷顿病

双侧尾状核萎缩。

2. 肝豆状核变性

肝豆状核变性（Hepatolenticular degeneration, HLD）又名 Wilson 病 (Wilson disease, WD)，是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病，体内蓄积的铜离子在肝、脑、肾、角膜等处沉积，引起进行性加重的肝硬化、锥体外系症状、精神症状、肾损害及角膜色素环 (Kayser-Fleischer ring, K-F 环) 等。

双侧豆状核和丘脑外侧 T2 高信号（A）；脑干显示大熊猫征（B）和小熊猫征（C）。

3. Hallervorden-Sapatz 病

苍白球黑质变性病（Hallervorden－Spatz disease ,HSD）又称泛酸盐激酶相关神经变性是一种罕见的神经系统变性病, 其临床表现以锥体外系为主,T2WI 显示双侧苍白球对称高信号「虎眼征」是本病最具特征性的表现。MRI 的梯度回波序列可很好地检测铁在颅内沉积的分布, 是诊断神经变性病变的一种非常敏感的检测手段。

4.Fahr 病

Fahr 病是因自发性的基底节及基底节外区域钙化所引起的神经、精神和认知障碍的一种临床罕见中枢神经系统疾病，病因未明，多数具有家族倾向，称之为家族性基底节钙化（famlilal basal ganglia calcification,FCBG）, 少数为散发病例，称之为特发性基底节钙化（idiopathic calcification of the basal ganglia,ICBG）。

影像学检查 CT 上多表现为基底节、大脑皮质、小脑蚓部、齿状核和髓质出现对称性、不规则形、点状或斑片状钙化影。实验室检查血尿钙、磷多在正常范围内。

可见双侧尾状核、苍白球及皮层下白质对称性高密度影。

帕金森叠加综合征

1. 进行性核上性麻痹

进行性核上性麻痹（progressive supranuclear palsy，PSP）是以脑桥及中脑神经元变性及出现神经元纤维缠结 (NFT) 为主要病理改变的进行性神经系统变性病。由于本病有头部过伸的肌张力障碍姿势及眼球运动障碍，也称为眼颈肌张力障碍（oculocervical dystonia）。

该病典型的 MRI 表现为中脑萎缩、大脑脚盖变凹。中脑萎缩、中脑上部变凹，以及中脑 / 脑桥面积比减小，被称为典型的「蜂鸟征」。

2. MSA-P 型

脑桥可见「 十字征」。

影像资料来自丁香园站友，感谢站友 ly879752577 整理。资源有限不能覆盖所有帕金森综合征，欢迎点击「阅读原文」进入论坛，分享你的病例。

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编辑 | 王弘

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